肾病综合征 - 简介

肾病综合征（简称肾病）是由于肾小球基底膜通透性增高，导致血浆大量蛋白从尿中丢失而引起的一种临床综合征。主要特征是；大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。

泌尿系统解剖图

肾病综合征是以大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症以及全身不同程度的水肿为特点的临床综合征。克里斯琴于1932年首先应用肾病综合征（nephroticsyn—drome）这一名词，来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其相应的一组临床表现，因表现与肾病很相似，故名肾病综合征。临床特点： 三高一低，即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症，血浆蛋白低（≤30g/L）。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。

肾病综合征发生于任何年龄，但在儿童中更流行，1岁半至4岁最常见。年轻男性好发，但在年龄较大病人中，性别分布较平均。

虽然肾病综合征作为一组临床症候群具有共同的病理变化、临床表现及代谢改变，甚至治疗方面亦有共同的规律，但是，由于这是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，所以在发病机理及治疗等方面又各有其特点。肾病综合征和发烧、头痛等名词一样，不应被用作疾病的最后诊断。

肾病综合征 - 病因分类

引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为原发性和继发性两大类，其中以原发性肾小球疾病为主。在继发性肾病综合征中，系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。

为原发性肾小球疾病所致，成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，

1、微小病变性肾病：多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。

2、膜性肾病：一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。

3、膜增生性肾病：多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。

4、系膜增生性肾病：好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。

5、局灶性节段性肾小球硬化：多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。 

膜性肾病

继发性肾病综合征的原因很多，一般于小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。

病因有如下几类：

1、系统性疾病：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎、多动脉炎。

2、代谢性疾病：糖尿病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤、。

3、过敏性疾病：过敏性紫癜、药物过敏、毒蛇咬伤、花粉和其它过敏原致敏。

4、感染性疾患：梅毒、疟疾、血吸虫病、亚急性心内膜炎等。

5、肾毒性物质：如汞、铋、金、三甲双酮。

6、恶性肿瘤：如霍奇金病、淋巴性白血病、癌肿。

7、遗传性疾病：家族遗传性肾炎、先天性肾病综合征。

8、其它：妊娠毒血症、肾移植的慢性排斥、原发性恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。

肾病综合征 - 病理特征

肾病综合征有4个主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和全身显着水肿。

肾小体

大量蛋白尿是肾病综合征的标志。“大量”蛋白尿是一个人为的界线，历史上各国、各医院有不同的界线，中国的定义为≥ 3.5g／d。国外大部分定为≥3.0g（或3.5g）/d。

尿蛋白的主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障（肾小球毛细血管孔径屏障）的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。因此，仅以每天蛋白定量的方法，不能准确判断尿蛋白的程度，可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐。尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低。尿蛋白选择性无肯定的临床价值，现已少用。

是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。